III. Maladies endocriniennes, de la nutrition et du métabolisme et troubles immunitaires (240-279)

Autres troubles du métabolisme et troubles immunitaires (270-279)

Utiliser, au besoin, en supplément, une rubrique pour identifier le retard mental associé

270 - Troubles du métabolisme et de l'élimination des acides aminés

A l'exclusion de:
goutte (274)
résultats anormaux d'examens sans maladie évidente (791-796)
troubles du métabolisme de la purine et de la pyrimidine (277.2)
270.0 Troubles de l'élimination des acides aminés
Cystinose
Cystinurie
Glycinurie
Maladie de Hartnup
Syndrome de Toni-Debré-Franconi
270.1 Phénylcétonurie
Hyperphénylalaninémie
Oligophrénie phénylpyruvique
270.2 Autres troubles du métabolisme des acides aminés aromatiques
Albinisme
Alcaptonurie&
Arthrite de l'ochronose† (713.0*)
Hydroxykynuréninurie
Hypertyrosinémie
Maladie des urines à odeur de houblon
Tyrosinose
Tyrosinurie
A l'exclusion de: syndrome de carence en vitamine B6 (266.1)
270.3 Troubles du métabolisme des acides aminés à chaîne ramifiée
Hypervalinémie
de l'isoleucine et de la valine
Leucinose
Maladie des urines à odeur de sirop d'érable
Troubles du métabolisme de la leucine,
270.4 Troubles du métabolisme des acides aminés soufrés
Cystathioninurie
de l'homocystine et de la cystathionine
Homocystinurie
Hyperméthioninémie
Troubles du métabolisme de la méthionine,
270.5 Troubles du métabolisme de l'histidine
Amino-acidurie imidazolique
Histidinémie
Hyperhistidinémie
270.6 Troubles du métabolisme des acides aminés de l'urée
Acidurie arginosuccinique
Citrullinémie
Hyperammoniémie
Hyperornithinémie
Troubles du métabolisme de l'ornithine, de la citrulline, de l'acide argino-succinique, de l'arginine et de l'ammoniaque
270.7 Autres troubles du métabolisme des acides aminés à chaîne linéaire
Autres troubles du métabolisme de la glycine, de la thréonine, de la sérine, de la glutamine et de la lysine
Hyperglycinémie
Hyperlysinémie
Saccharopinurie
270.8 Autres
Ethanolaminurie
Hydroxyprolinémie
Hyperprolinémie
Sarcosinémie

271 - Troubles du métabolisme et de l'élimination des hydrates de carbone

A l'exclusion de:
anomalies de la sécrétion de glucagon (251.4)
diabète sucré (250)
hypoglycémie SAI (251.2)
mucopolysaccharidose (277.5)
271.0 Glycogénose
Maladie de la mise en réserve du glycogène
271.1 Galactosémie
271.2 Intolérance héréditaire au fructose
271.3 Déficit intestinal en disaccharidase et défaut d'absorption des disaccharides
Intolérance ou défaut d'absorption (congénital) au:
glucose-galactose
lactose
maltose
271.4 Glycosurie rénale
Diabète rénal
271.8 Autres
Hyperoxalurie (primitive)
Oxalose
271.9 Sans précision

272 - Troubles du métabolisme des lipides

A l'exclusion de: cérébrolipidoses (330.1)
272.0 Hypercholestérolémie essentielle
Hyperbêtalipoprotéinémie
Hypercholestérolémie familiale
Hyperlipidémie, groupe A
Hyperlipoprotéinémie, type IIa de Fredrickson
Hyperlipoprotéinémie à lipoprotéines de basse densité
272.1 Hyperglycéridémie majeure
Hyperglycéridémie endogène
Hyperlipidémie, groupe B
Hyperlipoprotéinémie, Type IV de Fredrickson
Hyperlipoprotéinémie à lipoprotéines de très basse densité
Hyperprébêtalipoprotéinémie
272.2 Hyperlipidémie mixte
Hyperbêtalipoprotéinémie avec prébêtalipoprotéinémie
Hypercholestérolémie avec hyperglycéridémie endogène
Hyperlipidémie, groupe C
Hyperlipoprotéinémie, type II b ou III, de Fredrickson
Lipoprotéinémie avec surcharges alternantes en lipoprotéines
Xanthome tubéreux
272.3 Hyperchylomicronémie
Hyperglycéridémie mixte
Hyperlipidémie, groupe D
Hyperlipoprotéinémie, type I ou V de Fredrickson
272.4 Hyperlipidémies autres et non précisées
Alphalipoprotéinémie
Hyperlipémie SAI
Hyperlipidémie associée
272.5 Déficit en lipoprotéines
Abêtalipoprotéinémie
Déficit en:
lécithine cholestérol acyltransférase
lipoprotéines de haute densité
Hypoalphalipoprotéinémie
Hypobêtalipoprotéinémie (familiale)
272.6 Lipodystrophie
Lipodystrophie progressive
Utiliser, au besoin, en supplément, une rubrique du code E pour indiquer l'origine iatrogène
Maladie de Barraquer-Simons
A l'exclusion de: lipodystrophie intestinale (040.2)
272.7 Lipidoses
Maladie (de):
Anderson
Fabry
Gaucher
mise en réserve des triglycérides, types I ou II
Niemann-Pick
pseudo-Hurler ou mucolipidose III
Maladie (de):
Sandhoff
Wolman ou de la mise en réserve des triglycérides, type III
Mucolipidose I
Mucolipidose II
Xanthomatose familiale primitive
272.8 Autres
Lipomatose de Launois-Bensaude
Maladie de Hoffa-Kastert ou lipome arborescent de la synoviale du genou
272.9 Sans précision

273 - Troubles du métabolisme des protides plasmatiques

A l'exclusion de:
agammaglobulinémie et hypogammaglobulinémie (279)
anomalies de la coagulation (286)
anémies hémolytiques héréditaires (282
273.0 Hypergammaglobulinémie polyclonale
Purpura hyperglobulinémique de Waldenström
273.1 Paraprotéinémie monoclonale
Dysglobulinémie monoclonale:
SAI
associée avec dyscrasie lympho-plasmocytaire
bénigne
Paraprotéinémie:
bénigne (familiale)
secondaire à une maladie maligne ou inflammatoire
273.2 Autres paraprotéinémies
273.2 Autres paraprotéinémies
273.3 Macroglobulinémie
Macroglobulinémie (idiopathique) (primaire)
Macroglobulinémie de Waldenstrôm
273.8 Autres
Bisalbuminémie
Anomalie de l'élimination des protéines
273.9 Sans précision

274 - Goutte

A l'exclusion de: goutte saturnine (984)
274.0† Arthropathie goutteuse (712.0*)
274.1† Néphropathie goutteuse
Néphrolithiase (592.0*) Néphropathie goutteuse SAI (583.8*)
274.8 Goutte avec autres manifestations
Tophus goutteux (de):
oreille† (380.8*)
coeur† (425.7*)
274.9 Sans précision

275 - Troubles du métabolisme des hydrominéraux

A l'exclusion de : résultats anormaux, d'examen, sans signification clinique (790-796)
275.0 Troubles du métabolisme du fer
Hémochromatose
A l'exclusion de: anémie:
par carence en fer (280)
sidéroblastique (285.0)
275.1 Troubles du métabolisme du cuivre
Dégénérescence hépato-lenticulaire
Maladie de Wilson
275.2 Troubles du métabolisme du magnésium
Hypermagnésiémiesp;
Hypomagnésiémie
275.3 Troubles du métabolisme du phosphore
275.3 Troubles du métabolisme du phosphore
275.4 Troubles du métabolisme du calcium
Calcinose
Hypercalcémie
Hypercalciurie
Néphrocalcinose
Pseudo-hypoparathyroïdisme
Pseudo-pseudo-hypoparathyroïdisme
A l'exclusion de:
carence en vitamine D (268)
troubles de la glande parathyroïde (252)
275.8 Autres
275.9 Sans précision

276 - Troubles de l'équilibre acido-basique et du métabolisme de l'eau et des électrolytes

A l'exclusion de:
diabète insipide (253.5)
paralysie périodique familiale (359.3)
276.0 Hyperosmolarité
Hypernatrémie
276.1 Hypoosmolarité
Hyponatrémie
276.2 Acidose
Acidose:
SAI
lactique
Acidose:
métabolique
respiratoire
A l'exclusion de: diabète avec acidocétose (250.1)
276.3 Alcalose
Alcalose:
SAI
métabolique
respiratoire
276.4 Autres troubles de l'équilibre acido-basique
276.5 Hypovolémie
Diminution du volume du plasma ou du liquide extracellulaire
A l'exclusion de:
choc hypovolémique:
postopératoire (998.0)
traumatique (958.4)
276.6 Hypervolémie
276.7 Hyperkaliémie
Surcharge potassique
276.8 Hypokaliémie
Déplétion potassique
276.9 Troubles du métabolisme de l'eau et des électrolytes non classés ailleurs
Déséquilibre électrolytique
Hyperchlorémie
Hypochlorémie
A l'exclusion de:
déséquilibre électrolytique:
associé à hyperémèse gravidique (643.1)
suite d'un avortement ou d'une grossesseectopique ou molaire (634-638 avec quatrième chiffre .4, 639.4)

277 - Troubles du métabolisme, autres et sans précision

277.0 Fibrose kystique
Maladie fibrokystique du pancréas
Mucoviscidose
277.1 Troubles du métabolisme de la porphyrine
Porphyrie
Porphyrinurie
277.2 Autres troubles du métabolisme de la purine et de la pyrimidine
Déficit en hypoxanthine-guanine-phosphoribosyltransférase (HG-PRT)
Syndrome de Lesch-Nyhan
A l'exclusion de:
anémie avec orotacidurie (281.4)
goutte (274)
277.3 Amylose
Amyloïdose:
SAI
rénale
secondaire
systématisée
Amylose cardiaque héréditaire
Fièvre méditerranéenne familiale
Péritonite périodique familiale
277.4 Troubles de l'excrétion de la bilirubine
Syndrome de:
Crigler et Najjar
Dubin-Johnson
Syndrome de:
Gilbert
Rotor
A l'exclusion de: hyperbilirubinémie du nouveau-né (774)
277.5 Mucopolysaccharidoses
Gargoylisme
Maladie de Hurler
277.6 Autres déficits en enzymes circulants
Déficit en alpha antitrypsine
Angio-oedème héréditaire
277.8 Autres
Histiocytose SAI
277.9 Sans précision

278 - Obésité et autres troubles par excès d'apport

A l'exclusion de:
intoxications par vitamines (963.5)
suralimentation SAI (783.6)
278.0 Obésité
A l'exclusion de:
dystrophie adiposo-génitale (253.8)
obésité d'origine endocrinienne (259.9)
278.1 Adiposité localisée
278.2 Hypervitaminose A
278.3 Hypercarotinémie
278.4 Hypervitaminose D
278.8 Autres

279 - Troubles immunitaires

279.0 Déficit immunitaire humoral
Agammaglobulinémie SAI
Hypogammaglobulinémie
279.1 Déficit immunitaire cellulaire
Syndrome de Di George
Syndrome de Wiskott Aldrich
A l'exclusion de: ataxie-télangiectàsie (334.8)
279.2 Déficit immunitaire complexe
Agammaglobulinémie de type suisse
Alymphoplasie thymique
Aplasie ou dysplasie thymique avec déficit immunitaire
Dysgénésie réticulaire
Syndrome de déficit immunitaire complexe
279.3 Déficit immunitaire, sans précision
279.4 Maladie auto-immune, non classée ailleurs
Maladie auto-immune SAI
279.8 Autres
279.9 Sans précision